鼻血流不停，原來是「類血友病」作怪！

2021-11-22 1391

類血友病與常見的血友病都會造成出血不止，但兩者是不一樣的疾病。血友病屬於性聯染色體遺傳，以男性病患居多，多數類血友病則是自體遺傳造成，若一人帶致病基因，這人的孩子當中，無論男女，都有一半機率得到類血友病。

一名20多歲的年輕男性一進入醫院急診室，馬上引起醫護人員注意，他雙手捧著大型垃圾桶，承接從鼻孔不斷湧出的鮮血，醫護人員擔心他失血過多，立刻展開緊急處置，好不容易危機解除，沒想到幾天後同樣場景再度出現，讓這位年輕男性與急診室醫護人員都深感無奈。

上述年輕男性常因血流不止，一個星期內跑好幾次急診室，被判斷有凝血功能異常問題，因而轉診至臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得門診就醫，王建得主任檢查發現這名病患是罕見的「重度類血友病」患者。找出真正病因後，開始使用適合的藥物治療，不僅急診頻率大幅下降，生活品質也明顯好轉。

類血友病與血友病，兩者大不相同

類血友病與常見的血友病都會造成出血不止，但兩者是不一樣的疾病。血友病屬於性聯染色體遺傳，以男性病患居多，多數類血友病則是自體遺傳造成，若一人帶致病基因，這人的孩子當中，無論男女，都有一半機率得到類血友病。

王建得主任進一步分析，血友病患者缺乏第八、第九凝血因子，類血友病患者則缺乏「類血友病因子」（von Willebrand factor - VWF），兩種疾病的檢查項目、用藥策略大不相同。以類血友病來說，較嚴重的患者用藥以含VWF的凝血因子濃縮劑為主，只要對症下藥，便可減少不必要的輸血，病患面臨的出血困擾也會迎刃而解。

男性類血友病患者，較不容易發現問題

王建得主任指出，在門診中，女性患者常因經血量大增、產後大出血而發現異常，甚至有女性患者在卵子生成的過程中出現腹膜出血。男性患者因沒有月經，較不易察覺類血友病，多數男性病患因為牙齦、鼻子連續出血好幾個小時，直到「血流如注」才察覺異狀。不僅如此，部分類血友病患者也可能腸胃道出血，合併腸胃道血管生成不良，治療十分棘手。如不幸發生嚴重事故，恐有大量出血的死亡風險。此外，隨著病患年齡增長，器官問題越來越多，類血友病所造成的危險也會遞增。

在家自我評估，可及早察覺異常

王建得主任也提醒，若民眾懷疑自己有類血友病，可先在家運用凝血功能異常評估表（https://vwdtest.medicloud.com.tw/#/）做自我評估，或到設有血友病中心的醫療院所接受檢查，若有家人為類血友病患者，則鼓勵有症狀家族成員一同檢查，才能及早確診，當發生緊急狀況，才能精準治療，避免失血過多而危及生命。