6旬醫師成「漸凍人」　治療後病情竟出現「逆轉」

2022-04-26 2753

一名68歲的成姓醫師，近期突然左手無力，逐漸蔓延到右手，最後延伸到雙腿，還有出現吞嚥困難的狀況，四處求醫未果，反而病情加重，經過一系列詳細檢查後，竟罹患漸凍人。

一名68歲的成姓醫師，近期突然左手無力，逐漸蔓延到右手，最後延伸到雙腿，還有出現吞嚥困難的狀況，四處求醫未果，反而病情加重，經過一系列磁共振、脊椎穿刺、肌電圖等檢查後，竟罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），也就是俗成的俗稱「漸凍人」，後來經某知名診所院長錢本文教授以滅火抗發炎治療後，不但過程沒有產生併發症，病情更出現逆轉。

腦部都正常、肌肉卻萎縮　病因究竟為何？

起初，錢本文教授在判讀成醫師腦部間隙和正常人相當，沒有萎縮，腦基底部也沒有病變，雙側大腦對稱，小腦沒有萎縮，既沒有阿茲海默症，更沒有巴金森氏症，起初診斷為周邊神經病變而不是中樞神經疾病，並讓他繼續接受自然療法，但是肌肉仍明顯無力和萎縮。

除此之外，其他顯性的症狀包括吞嚥困難及肌肉僵硬。成醫師看診時無法流暢使用電腦；說話開始含糊和帶鼻音的現象，他繼續在醫學中心接受診斷，經過一系列的磁共振、脊椎穿刺、肌電圖檢查(EMG)，今年年初才確立為肌萎縮側索硬化症（ALS），俗稱為漸凍人。

之後，錢本文教授表示：「基於同行的關心，年後打電話慰問，才知道他得了不治之症，鼓勵他來診所進行滅火抗發炎治療，此療法不會出現併發症」，之後成醫師願意複診。直到成醫師接受三劑藥物注射後，過程確實沒有副作用，目前已不需要攙扶就可以走路，病情已受到控制，且在逆轉中。

漸凍症肌肉逐漸衰落　但仍保持智力

錢本文教授表示，ALS是最常見的五種運動神經元疾病（MND）之一，由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。早期所出現的症狀，會取決於最先受到影響的運動神經元是哪些，「腿起病型患者」會出現走路或跑步時跌到或絆倒，走路時明顯拖腿而行；「臂起病型患者」在做一些需要靈巧手工的事時可能會遇到困難，如扣襯衫的扣子、寫字或把鑰匙插入鎖中；少數患者這些單手或單腳的症狀會維持較長的一段時間，被稱為「單體肌萎縮」。

由於上、下運動神經元退化和死亡，肌肉逐漸衰弱、萎縮。錢本文教授指出，「最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力，造成發音、吞嚥，以及呼吸上的障礙。」這種疾病並不一定會如阿茲海默病般影響病人的高級神經活動；相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思維、保留發病前的記憶、人格和智力。

史蒂芬·霍金　能活55年為罕見病例

雖然呼吸機可以緩解呼吸問題並延長生存期，但是卻不會減緩病程。大部分患者從病發開始3至5年內死於呼吸衰竭，從發病到死亡的中位存活時間為39個月，只有約4%的病人存活超過10年。錢本文教授舉例，美國吉他手傑森·貝克於1989年發病至今，而英國物理學家史蒂芬·霍金存活了55年，他們都是十分罕見的病例。

錢本文教授表示，咀嚼、吞嚥困難會增加進食難度，將有窒息和將食物吸入肺部的風險。在患病的晚期，吸入性肺炎會加重，無法保持正常體重，有可能需要插管進食。隨著膈肌和肋間肌的無力，呼吸也會開始衰弱，肺功能指標會下降呼吸起病患者，因此這些症狀可能在四肢發病前出現。

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【健康醫療網／記者楊艾庭報導】2022/04/26