肺纖維化成因多　延誤治療恐致呼吸衰竭

2021-03-22 1068

一般人可能難以想像肺纖維化的嚴重性，患者由於肺功能嚴重受損，不僅活動時會喘，甚至靜止沒有動的時候也會感到呼吸困難，日常生活中的大小事都需要旁人的協助，不僅沒有生活品質，同時死亡風險也較常人高。

當咳嗽、喘不過氣、疲累持續一段時間仍未好轉時，你是否會想到這些症狀可能與「肺纖維化」有關？也因為常見症狀容易和氣喘、慢性肺阻塞混淆，治療時機常被延誤，對肺部造成永久不可逆的傷害。

近來受新冠肺炎與環境空氣污染等因素影響，民眾對肺部健康日益重視，面對肺纖維化也不能再置身事外。其中，大家比較熟知的菜瓜布肺，是一種致病原因不明、疾病進展快速且致死率極高的纖維化性間質性肺病（正式疾病學名為「特發性肺纖維化」)，而除了菜瓜布肺之外，自體免疫疾病患者也有可能發生像菜瓜布肺那樣疾病進展快速的「漸近性肺纖維化」，同樣也會增加患者死亡風險，也應提高警覺。

一名54歲男性白領主管發現活動時容易喘不過氣，原以為是運動量不足所致，不料，症狀卻越來越嚴重，只要走路速度加快就喘得厲害，原以為是心臟有問題，檢查後顯示一切正常，直到醫師發現可能是免疫系統指數異常所導致而轉介風濕免疫科，風免科醫師察覺他的皮膚僵硬缺乏彈性，手指出現缺氧的雷諾氏現象且指尖外觀凹陷缺角，經綜合評估確診為硬皮病，這才終於得知造成喘不過氣的原因正是「硬皮病引起的肺纖維化」。

漸進性肺纖維化有多可怕？　罹病後日常生活難自理　嚴重時恐喪命

一般人可能難以想像肺纖維化的嚴重性，患者由於肺功能嚴重受損，不僅活動時會喘，甚至靜止沒有動的時候也會感到呼吸困難，日常生活中的大小事都需要旁人的協助，不僅沒有生活品質，同時死亡風險也較常人高。然而，多數民眾即使出現相關症狀也難以聯想到肺纖維化，如同前述54歲個案，確診當下肺纖維化已十分嚴重，而且遭受損傷的肺功能也無法挽救；倘若這時發生急性惡化，恐須插管治療並且預後相當不好，狀況十分危急。

三軍總醫院風濕免疫過敏科陳相成主任表示，肺纖維化的成因很多元，除了不明原因引發的肺纖維化外，近年來也有許多研究指出肺纖維化與自體免疫疾病有關，包括硬皮病、類風溼性關節炎、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡、乾燥症等自體免疫疾病患者都是高風險群。值得注意的是，肺纖維化屬於不可逆變化，一旦延誤黃金治療期就難以改善。因此，自體免疫疾病患者更應注意肺部併發症，及早發現並積極介入治療。

及早治療成就良好預後　長期咳、喘、累快就醫

相較於過去只有X光檢查的狀況下，目前可以透過高解析度電腦斷層檢查更精準的找出肺纖維化患者，除了醫師會協助高風險群安排肺部一系列檢查外，也有賴民眾一同努力，一旦出現異常症狀應及早反應，把握治療黃金時機。此外，現階段有抗肺纖維化藥物可以用於自體免疫疾病引發的肺纖維化，有助於延緩肺纖維化進展，進一步減少肺功能下降，降低急性惡化發生風險，讓患者可保有原有的生活品質與維持日常生活功能。

陳相成主任提醒，每位患者肺纖維化的進程不同，有些隨著疾病進展併發肺纖維化，而有些則在確診時就已經有明顯肺纖維化，因此，無論是否確診自體免疫疾病，發生肺纖維化相關症狀都應注意。呼籲身為肺纖維化高風險族群的自體免疫疾病患者，若是出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過兩個月仍未改善，應主動向主治風免科醫師反映；而沒有診斷出自體免疫疾病的民眾也要提高警覺，出現相關症狀應進一步確認是否為免疫系統異常所引發的肺纖維化，以免錯過黃金治療時間。

本文經健康醫療網授權刊登，原文發表於此
【健康醫療網／記者曾正豪報導】2021/03/19